СКЛЕРОДЕРМИЯ / СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани, которое традиционно относят к аутоиммунным ревматическим заболеваниям. Самым видимым проявлением болезни является утолщение кожи.

Изначально болезнь называлась «прогрессивный системный склероз», однако данный термин не совсем верен, поскольку склеродермия прогрессирует не всегда. Симптомы болезни варьируются от пациента к пациенту. Склеродермия не является заразным, инфекционным, раковым или злокачественным заболеванием.

НАСКОЛЬКО ОПАСНА СКЛЕРОДЕРМИЯ?

Как и в случае с многими хроническими заболеваниями, склеродермия может быть опасной. Симптомы крайне индивидуальны, и воздействие на организм может варьироваться от незначительного до угрожающего жизни.

Степень опасности изменяется в зависимости от того, какая часть тела поражена, и от степени поражения. Легкий случай может перерасти в серьезный при неправильном подборе лечения. Быстрая и точная постановка диагноза и лечение под контролем квалифицированных специалистов сводят симптомы склеродермии к минимуму и уменьшают шансы нанести необратимый вред организму.

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ СКЛЕРОДЕРМИИ

Точная причина возникновения склеродермии до сих пор не установлена, однако ученые и врачи-исследователи упорно работают в данном направлении. Тем не менее, известно, что процесс развития склеродермии связан с чрезмерной выработкой коллагена.

СКЛЕРОДЕРМИЯ ПЕРЕДАЕТСЯ ПО НАСЛЕДСТВУ?

У большинства пациентов со склеродермией среди родственников отсутствуют случаи заболевания, и их дети также не страдают данной болезнью. Исследования говорят о наличии гена предрасположенности. Он повышает вероятность развития склеродермии, но не является причиной его возникновения.

КАКИЕ ТИПЫ СКЛЕРОДЕРМИИ СУЩЕСТВУЮТ?

Склеродермия обычно делится на два типа:

• Локализованная склеродермия
• Системная склеродермия

В будущем, возможно, будут разработаны другие классификации с иными характеристиками и прогнозами течения болезни.

• Локализованная (ограниченная) склеродермия. Изменения обычно проявляются в виде местных поражений кожных покровов или мышц, которые редко распространяются за пределы пораженных областей. Как правило, заболевание носит относительно легкий характер и не затрагивает внутренние органы. У пациентов, страдающих локализованной формой заболевания, редко развивается системная склеродермия. Некоторые отклонения в лабораторных анализах, характерные для системной склеродермии, часто отсутствуют при локализованной форме.
• Морфеа (очаговая склеродермия). Форма локализованной склеродермии, для которой характерно образование восковых бляшек на коже, различных по размеру, форме и цвету. Кожный покров под бляшками может быть уплотнен. Такие бляшки со временем могут изменять размер, и нередко исчезают самостоятельно. Морфея обычно возникает в возрасте от 20 до 50 лет, но часто наблюдается и в более молодом возрасте.
• Линейная склеродермия. Форма локализованной склеродермии, в начале течения которой характерно появление уплотненных, восковых очагов в виде полосы на коже руки, ноги или лба. Иногда, на голове или шее такая полоса может перерастать в длинную складку, напоминающую след от удара саблей или мечом. Зачастую линейная склеродермия затрагивает не только поверхностный слой кожи, но и ее более глубокие слои. В некоторых случаях, движения суставов, расположенных под очагом поражения, могут быть затруднены. Обычно, заболевание развивается в детстве. У детей с линейной склеродермией могут наблюдаться патологии роста конечностей.
• Системная склеродермия (системный склероз). Данная разновидность заболевания затрагивает соединительные ткани сразу во многих частях тела. Она может поражать кожные покровы, пищевод, желудочно-кишечный тракт (желудок и кишечник), легкие, почки, сердце и другие внутренние органы, а также, в некоторых случаях, кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Ткань пораженных органов затвердевает, в ней развивается фиброз, вследствие чего нарушается работа данных органов.

Болезнь, как правило, имеет две основные формы: диффузную и лимитированную. При диффузной склеродермии уплотнение кожи происходит быстрее и обширнее, чем при лимитированной форме. Кроме того, у пациентов с диффузной склеродермией выше риск развития «склеротических изменений», т.е. фиброзного уплотнения внутренних органов.

СИМПТОМЫ СКЛЕРОДЕРМИИ

Признаки и симптомы зависят от того, какая часть организма затронута:

• Кожные покровы. Почти у всех пациентов со склеродермией отмечается сильное уплотнение и отечность участков кожи. Такие очаги могут иметь форму овала или прямой линии, либо покрывать обширную область туловища или конечностей. Их количество, локализация и размер зависят от формы склеродермии. Вследствие сильной отечности и ограниченности движений, кожа в пораженных местах может приобретать блестящий оттенок.
• Пальцы рук или ног. Повышенная реакция организма на низкие температуры или на эмоциональный стресс в виде онемения, болезненности или изменения цвета пальцев является одним из первых признаков развития системной склеродермии. Такое состояние, именуемое синдромом Рейно, также может возникать у людей, не страдающих склеродермией.
• Пищеварительная система. В некоторых случаях, помимо кислотного рефлюкса, который провоцирует повреждения в нижнем отделе пищевода, расположенном наиболее близко к желудку, у пациентов со склеродермией и нарушением моторики кишечных мышц на фоне заболевания могут наблюдаться проблемы с абсорбцией питательных веществ.
• Сердце, легкие, почки. Заболевание в различной степени поражает сердце, легкие и почки. Если проблемы с данными органами оставить без лечения, они могут привести к серьезным последствиям, вплоть до угрозы жизни./li>

ЛЕЧЕНИЕ СКЛЕРОДЕРМИИ

В некоторых случаях, проблемы с кожей, вызванные данным заболеванием нередко исчезают самостоятельно через 3-5 лет.

Склеродермия, поражающая внутренние органы, как правило, со временем прогрессирует.

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

На данный момент не существует препарата, способного остановить основной процесс заболевания в организме – чрезмерный синтез коллагена. Тем не менее, на рынке присутствуют различные препараты, которые помогают контролировать симптомы склеродермии и препятствуют возникновению осложнений. Чтобы достичь такого эффекта, они:

• Расширяют кровеносные сосуды. Препараты для нормализации артериального давления способствуют расширению (дилатации) кровеносных сосудов и препятствуют возникновению проблем с легкими и почками, а также помогают бороться с синдромом Рейно.
• Подавляют иммунную систему. Препараты, угнетающие иммунную систему, например, те, которые назначают после трансплантации органов, также могут облегчить симптомы склеродермии.
• Уменьшают кислотность желудочного сока. Такие препараты, как омепразол (Прилосек), помогают снять симптомы кислотного рефлюкса.
• Препятствуют возникновению инфекций. Мази с антибиотиком, соблюдение гигиены и защита от низких температур препятствуют инфицированию язв на пальцах при синдроме Рейно. Регулярная вакцинация против гриппа и пневмонии может помочь защитить от инфекций легкие, пораженные склеродермией.
• Снимают боль. Если обезболивающие средства, отпускаемые без рецепта, оказываются недостаточно эффективными, врач может назначить прием препаратов более мощного действия.

ТЕРАПИЯ

Занятия со специалистом по лечебной физкультуре или эрготерапевтом помогают:

• Облегчить боль
• Увеличить мышечную силу и подвижность
• Самостоятельно справляться с повседневными делами

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО

В качестве крайней меры, варианты хирургических вмешательств при осложнениях склеродермии включают:

• Ампутацию. Ампутация может потребоваться в случаях, когда язвы на пальцах, вызванные синдромом Рейно, становятся гангренозными.
• Трансплантация легких. Пациентам, у которых развилось повышенное давление в артериях, снабжающих кровью легкие (легочная гипертензия), может понадобиться пересадка (трансплантация) легких.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ СКЛЕРОДЕРМИИ

Диагностика склеродермии может вызывать трудности, поскольку заболевание имеет множество форм и затрагивает различные области организма.

После проведения тщательного медицинского осмотра, врач может направить пациента на сдачу анализов крови для проверки уровня антител, вырабатываемых иммунной системой. Для исследования кожи на наличие отклонений, врач может выполнитьзабор небольшого образца ткани пораженного участка (биопсия).

Также могут быть назначены спирография (исследование функции лёгких), КТ легких и эхокардиограмма сердца.