АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ

Антифосфолипидный синдром возникает в том случае, если иммунная система организма начинает атаковать некоторые из нормальных белков, входящих в состав крови. В результате подобных атак, в артериях и венах могут образовываться тромбы. Кроме того, данный синдром может стать причиной возникновения осложнений в ходе беременности, таких как выкидыши и мертворождение.

Тромбы в венах ног приводят тромбозу глубоких вен (ТГВ). Степень повреждений внутренних органов, например, почек, легких или мозга от тромбов во многом зависит от размера и локализации таких тромбов. Так, тромб в головном мозге может привести к инсульту.

антифосфолипидный синдром лечение и диагностика

На сегодняшний день, антифосфолипидный синдром является неизлечимым заболеванием, однако некоторые препараты помогают снизить риск образования тромбов.

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ СИНДРОМА

При антифосфолипидном синдроме происходит нарушение свертываемости крови, поскольку организм ошибочно вырабатывает антитела, атакующие фосфолипиды – жиры, которые играют ключевую роль в процессе свертываемости крови. Антитела – это белковые соединения, которые в нормальном состоянии защищают организм от вторжения вирусов и бактерий.

В крови могут обнаруживаться антитела к фосфолипидам, однако о наличии синдрома можно говорить только в том случае, если они наносят вред здоровью. Антифосфолипидный синдром может быть вызван фоновыми заболеваниями, например, аутоиммунными расстройствами, а также инфекциями или приемом некоторых видов лекарственных препаратов. В некоторых случаях, развитие синдрома носит идиопатический характер.

ОСЛОЖНЕНИЯ

В зависимости от органа, в котором находится тромб, и степени обструкции кровообращения в нем, без надлежащего лечения синдром может привести к поражению данного органа или даже летальному исходу. Осложнения включают:

  • Почечную недостаточность. Почечная недостаточность приводит к снижению притока крови к почкам.
  • Инсульт. Снижение притока крови к какой-либо области головного мозга может стать причиной инсульта, который вызывает хронические неврологические повреждения, например, частичный паралич и потерю речи (афазию).
  • Сердечно-сосудистые проблемы. Тромб в ноге может повредить клапаны вен, способствующих притоку крови к сердцу. В результате появляются хронические отеки и изменяется цвет кожи ног (хроническая венозная недостаточность). Также возможно повреждение сердца.
  • Легочные проблемы. Включают повышенное давление в легких (легочную гипертензию) и легочную эмболию.
  • Осложнения при беременности. Могут включать, выкидыши, мертворождение, преждевременные роды, замедленное эмбриональное развитие и повышенное артериальное давление во время беременности (преэклампсию).

В очень редких случаях, приступы тромбоэмболии могут произойти несколько раз за очень короткий промежуток времени, что приводит к прогрессирующей полиорганной недостаточности (катастрофическому антифосфолипидному синдрому).

СИМПТОМЫ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

К признакам и симптомам антифосфолипидного синдрома относят:

  • Тромбы в ногах (ТГВ). Такие тромбы могут попадать в кровоток легких (легочная эмболия).
  • Многократные выкидыши и мертворождение. Другие осложнения беременности включают преждевременные роды и повышенное артериальное давление (преэклампсию).
  • Инсульт. Инсульт может произойти у молодых людей с антифосфолипидным синдромом без каких-либо осложнений, связанных с сердечно-сосудистыми заболеваниями.
  • Транзиторная ишемическая атака (ТИА). Схожая по симптомам с инсультом, ТИА обычно продолжается всего несколько минут и не сопровождается необратимыми повреждениями головного мозга.
  • Сыпь. У некоторых пациентов появляется красная сыпь с сетчато-кружевным рисунком (сетчатое ливедо).
  • Неврологические симптомы. Хронические головные боли, включая мигрени; при закупорке тромбами сосудов головного мозга возможно развитие деменции и эпилепсии.
  • Сердечно-сосудистые заболевания. Антифосфолипидный синдром может спровоцировать повреждение клапанов сердца.
  • Кровотечение. У некоторых пациентов наблюдается снижение уровня кровяных клеток, необходимых для свертывания крови (тромбоцитов).
  • Симптомы данного состояния (тромбоцитопении) обычно выражены умеренно или отсутствуют совсем.

    При значительном падении уровня тромбоцитов могут периодически возникать различные кровотечения, как правило, из носа и десен. На коже, вследствие подкожного кровоизлияния, могут появиться маленькие красные точки (петехии).

ЛЕЧЕНИЕ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

Как правило, во избежание возникновения осложнений антифосфолипидного синдрома врачи назначают препараты, снижающие свертываемость крови.

СТАНДАРТНАЯ СТАРТОВАЯ ТЕРАПИЯ

При тромбозе лечение стандартно начинается с комбинированного приема препаратов разжижающих кровь (антикоагулянтов), таких как:

  • Гепарин. Обычно, сначала делается инъекция антикоагулирующего препарата – гепарина и назначается прием другого аналогичного препарата в виде таблеток, например, варфарина (Кумадин, Янтовен).
  • Варфарин. Через несколько дней после комбинированного приема гепарина и варфарина, врач может отменить гепарин и порекомендовать продолжить прием только варфарина, возможно, в течение длительного периода.
  • Аспирин. В некоторых случаях, врач может дополнительно назначить к плану лечения прием аспирина в малых дозах.

Во время приема антикоагулирующих препаратов высока вероятность эпизодов кровотечения. Врач будет регулировать дозировку, основываясь на результатах анализов крови, помогающих контролировать приемлемый уровень свертываемости для остановки кровотечения из ран и при синяках под кожей.

ЛЕЧЕНИЕ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ

Во время беременности, терапия, направленная на поддержание свертываемости крови на нормальном уровне, увеличивает шансы матери выносить плод. Медикаментозная терапия включает прием:

  • Гепарина. Некоторые разновидности гепарина – эноксапарин (Ловенокс) и далтепарин (Фрагмин) – являются низкомолекулярным гепарином и вводятся подкожно в виде инъекций. Гепарин считается безопасным для приема во время беременности.
  • Аспирина. Во время беременности, помимо гепарина, врач может назначить прием аспирина по одной таблетке в день, что увеличивает шансы на успешную беременность.

ВОЗМОЖНЫЕ ВАРИАНТЫ ЛЕЧЕНИЯ В БУДУЩЕМ

Для контроля антифосфолипидного синдрома рассматриваются следующие варианты лечения:

  • Новые противосвертывающие препараты (антикоагулянты): Несколько пероральных препаратов – дабигатран (Прадакса), ривороксабан (Ксарелто) и апиксабан (Эликвис) – были недавно одобрены для лечения других заболеваний. Однако, пока еще неизвестно, подходят ли они для лечения антифосфолипидного синдрома. Помимо этого, ни один из них не рекомендован для приема во время беременности и в период кормления грудью.
  • Ритуксимаб (Ритуксан). Данный препарат успешно применяется для лечения заболеваний, поражающих иммунную систему. Тем не менее, пока еще недостаточно клинических свидетельств эффективности ритуксимаба при лечении антифосфолипидного синдрома.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

Диагностика антифосфолипидного синдрома у пациентов с тромбозом и(или) повторными выкидышами проводится путем анализа крови на наличие антител к фосфолипидам (АФЛ). Скрининг проводится при помощи трех исследований. Из-за разницы в показателе АФЛ методы исследования для каждого пациента могут быть индивидуальными.

Каждый метод исследования по отдельности не способен обнаружить все возможные аутоиммунные антитела в крови, поэтому при диагностике строго рекомендуется комбинировать несколько методов сразу. Как минимум один из них должен давать положительный результат, который должен подтвердиться дважды через каждые три месяца. В целом, высокий уровень качества исследования и большое число положительных результатов указывают на повышенный риск развития симптомов заболевания.

Положительные результаты анализа на антитела к фосфолипидам при отсутствии тромбоза еще не позволяют ставить диагноз антифосфолипидный синдром. Некоторые здоровые люди имеют в крови белки, участвующие в свертывании крови, но при этом у них никогда не образуются тромбы.