ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия – это наследственный недуг. Симптомы ГКМП включают обмороки, боль в груди, одышку. Лечение гипертрофической кардиомиопатии, в первую очередь, направлено на облегчение симптомов заболевания и предупреждение развития осложнений. Более подробно о методах диагностики и лечения ГКМП – читайте ниже.

Гипертрофическая кардиомиопатия; Симптомы ГКМП; Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) очень распространенное заболевание, которое может поразить человека в любом возрасте. Женщины и мужчины подвержены заболеванию в одинаковой мере. ГКМП – это самая частая причина внезапной смерти по причине остановки сердца у молодых людей, включая спортсменов.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это заболевание, характеризующееся патологическим увеличением (гипертрофией) сердечной мышцы (миокарда), в результате чего сердцу становится все тяжелее перекачивать кровь.

Зачастую болезнь протекает незамеченной, поскольку клинически проявляется слабо, поэтому люди живут нормальной жизнью без существенных проблем. Однако, у незначительной части людей с ГКМП заболевание может вызывать одышку, боли в груди или нарушение сократительной способности сердца, которое может проявляться в патологическом ритме сердца (аритмии), угрожающей жизни.

 

Причины возникновения и развития ГКМП

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего обусловлена генетическими аномалиями организме (генная мутация), которые провоцируют развитие патологического утолщения сердечной мышцы. У людей с ГКМП наблюдается беспорядочное расположение мышечных волокон в миокарде, что называется кардиомиоцитарными нарушениями. Такие нарушения могут быть причиной аритмии в некоторых случаях.

Степень гипертрофии сердечной мышцы может быть очень разной. У многих больных ГКМП наблюдается форма заболевания, при которой перегородка между нижними камерами сердца (желудочками) утолщена и создает барьер для выхода крови из сердца. Такое состояние называют обструктивной гипертрофической кардиомиопатией.

Иногда при гипертрофической кардиомиопатии нет значительного барьера для выхода крови, однако, наблюдается нарушение расслабления основной сократительной камеры сердца (левого желудочка), в результате чего снижается наполнение левого желудочка и объем перекачиваемой крови по организму с каждым сокращение сердца. Такая форма заболевания часто называется необструктивной гипертрофической кардиомиопатией.

Факторы риска

Гипертрофическая кардиомиопатия, чаще всего, является наследственным заболеванием. В 50% случаев дети больных ГКМП, наследуют генетические мутации, вызывающие заболевание, от родителей. Поэтому, близким родственникам – родителям, детям, братьям и сестрам, у которых в семье есть страдающие ГКМП, рекомендуется пройти обследование на наличие заболевания.

Осложнения ГКМП

Во многих случаях нет ярко выраженных клинических проявлений гипертрофической кардиомиопатии. Однако, иногда могут наблюдаться следующие осложнения:

  • Аритмия. Утолщение сердечной мышцы, так же, как и нарушение структуры сердечных волокон, могут отрицательно влиять на сократительную функцию сердца, результатом чего становится учащенное сердцебиение или аритмия. Гипертрофия сердечной мышцы может стать причиной возникновения таких нарушений ритма сердца, как мерцательная аритмия, желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков. Мерцательная аритмия, кроме того, увеличивает риск образования тромбов, которые, попав в сосуды мозга, могут стать причиной инсульта.
  • Нарушение кровотока. Гипертрофия сердечной мышцы может стать причиной нарушения оттока крови из сердца, что вызывает одышку во время физических нагрузок, боль в груди, головокружения и обмороки.
  • Дилатационная гипертрофическая кардиомиопатия. С течением времени у незначительного количества больных утолщенная сердечная мышца ослабевает и плохо выполняет свою функцию. Желудочек растягивается (дилатирует), в результате чего сила его сокращений снижается.
  • Недостаточность митрального клапана. Утолщение сердечной мышцы может привести к тому, что просвет для протока крови заужается и поток крови вынужден проходить через сердечные клапаны под давлением, а также быстрее, чем положено. Это приводит к повышенному изнашиванию клапана между левым предсердием и левым желудочком (митральный клапан), в результате чего он не способен плотно закрываться, и кровь просачивается обратно в левое предсердье (недостаточность митрального клапана), что может стать причиной усиления интенсивности симптомов.
  • Сердечная недостаточность. Со временем сердечная мышца становится ослабленной и не обеспечивает необходимого кровообращения, в результате чего сердце перестает в достаточной мере снабжать ткани и органы кровью.
  • Внезапная остановка сердца. Желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков могут стать причиной внезапной остановки сердца. При гипертрофической кардиомиопатии возрастает риск внезапной остановки сердца, однако, это происходит крайне редко. Внезапная остановка сердца происходит у приблизительно 1% больных ГКМП ежегодно. Гипертрофическая кардиомиопатия может стать причиной смерти вследствие разных сердечно-сосудистых заболеваний у людей разного возраста, но чаще всего внезапная смерть от ГКМП наступает у людей в возрасте до 30 лет.

СИМПТОМЫ ГКМП

Многие люди с ГКМП, иногда, даже не подозревают о своем заболевании, пока оно случайно не обнаруживается при обычном медосмотре.

У молодых людей первым симптомом гипертрофической кардиомиопатии может стать внезапный коллапс и даже смерть. Это происходит по причине патологических нарушений ритма сердца (аритмия) или блокирования поступления крови от сердца ко всему организму.

К характерным симптомам относятся:

  • Боль в груди;
  • Головокружение;
  • Обморочное состояние, особенно во время физической нагрузки;
  • Слабость;
  • Потемнение в глазах, нарушение равновесия, особенно в период или после физической нагрузки;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Одышка при физической нагрузке или после приема положения лежа (или при изменении горизонтального положения тела на вертикальное после короткого сна).

ЛЕЧЕНИЕ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ (ГКМП)

Цель лечения ГКМП – уменьшение клинических проявлений заболевания и снижение риска наступления внезапной смерти. Выбор стратегии лечения зависит от тяжести заболевания. Врач поможет пациенту подобрать наиболее подходящие методы лечения в каждом отдельном случае. Методы лечения включают:

Медикаментозное лечение

Назначаются препараты для расслабления сердечной мышцы и снижения ритма сердца, чтобы оно могло работать эффективнее. Для этого рекомендуются бэта-адреноблокаторы, такие как метопролол (лопрессор, топрол), пропранолол (индерал, иннопран XL) или атенолол (тенормин); блокаторы кальциевых каналов, такие как верапамил (верелан, калан, ковера-XC) или дилтиазем (кардизем, тиазак, дилакор XR); или препараты для контроля сердечного ритма, такие как амиодарон (кордарон, паcерон) или дизопирамид (норпасе).

При мерцательной аритмии рекомендуется прием препаратов для разжижения крови, таких как варфарин (кумадин, янтовен), дабигатран (прадакса), ривароксабан (ксарелто) или апиксабан (эликвис) для снижения риска образования тромбов.

Септальная миоэктомия

Септальная миоэктомия – это хирургическая операция по удалению части уплотненной разросшейся перегородки между желудочками сердца. После миоэктомии кровь без труда проталкивается левым желудочком в аорту. Операция может выполняться разными методами, в зависимости от места утолщения сердечной мышцы. При необходимости, одновременно может выполняться операция по реконструкции митрального клапана.

Миоэктомия показана в том случае, если медикаментозное лечение оказалось неэффективным. Часто, после операции исчезают все симптомы заболевания. Септальная миоэктомия проводится только в медицинских центрах, которые специализируется на лечении гипертрофической кардиомиопатии.

Септальная абляция (разделение)

Септальная абляция предполагает введение этилового спирта через длинную тонкую трубку (катетер) в артерию, снабжающую кровью сердечную мышцу для разрушения гипертрофированного отдела этой мышцы. Процедура помогает улучшить состояние при ГКМП. Осложнением операции может стать блокада сердца – нарушение сократительной функции сердца, поэтому возникает необходимость имплантации электрокардиостимулятора.

Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ИКД)

ИКД рекомендуется при опасных для жизни нарушениях сердечного ритма, таких как желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков. ИКД – это маленькое устройство, которое постоянно контролирует сердечные ритмы. ИКД вживляется под кожу в области грудной клетки.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ

Для диагностирования ГКМП необходимо изучить семейную историю болезни, признаки и симптомы заболевания, а так же провести необходимые обследования. Рекомендуется сделать несколько диагностических процедур.

Для диагностики ГКМП назначают эхокардиографию, с помощью которой определяют наличие патологического уплотнения сердечной мышцы, обструкцию кровотока и нарушения в работе клапанов.

К эхокардиографии относятся такие методы диагностики:

  • Трансторакальная эхокардиография. Во время процедуры устройство (датчик) плотно прижимается к телу в области груди. С помощью ультразвуковых волн, которые проходят к сердцу через грудную клетку и, отражаясь, возвращаются обратно, получают изображения сердца.
  • Чреспищеводная эхокардиография. Во время проведения процедуры гибкая трубка с ультразвуковым датчиком на конце вводится через горло в пищевод, откуда можно получить более детальные изображения сердца. Исследование рекомендуется в том случае, если трансторакальная эхокардиография не дает четкой визуализации структур сердца или нужно более детально исследовать митральный клапан. Это исследование проводится довольно редко при ГКМП.

Для обнаружения других нарушений при ГКМП и выбора наилучшего метода лечения могут назначаться дополнительные исследования, которые включают:

  • Электрокардиографию (ЭКГ). Электроды, присоединенные к присоскам на коже пациента, регистрируют электрические импульсы, идущие от сердца. ЭКГ помогает обнаружить увеличение сердечных камер и нарушение сердечных ритмов.
  • ЭКГ под нагрузкой. Ритм сердца, кровяное давление и частота дыхания измеряются во время ходьбы на беговой дорожке. Тест проводят для оценки симптомов, способности переносить физическую нагрузку, а также реакции сердца на физические нагрузки. Тест с дозированной нагрузкой может проводиться в комбинации с эхокардиографией в случае, если присутствуют симптомы ГКМП, но эхокардиография в состоянии покоя не выявила обструкцию кровотока. Этот тест, обычно, всегда показан для диагностики гипертрофической кардиомиопатии.
  • Лечение гипертрофической кардиомиопатии; диагностика ГКМП, холтер экг

  • Холтеровское мониторирование. С помощью специального портативного аппарата ЭКГ, который прикрепляется к телу, регистрируют деятельность сердца беспрерывно на протяжении 1 – 2 дней. Этот тест часто используется в диагностике ГКМП.
  • МРТ сердца. При МРТ сердца используются магнитное поле и радиоволны для получения снимков сердца. МРТ сердца часто используется вместе с эхокардиографией при диагностике ГКМП.
  • Катетеризацию сердца. Метод заключается в том, что катетер вводится через паховый или шейный кровеносный сосуд и осторожно подводится к сердечным камерам под рентгеновским контролем. Кроме измерения кровяного давления в сердце, катетеризация используется для получения рентгеновских снимков (ангиограмм) сердца и кровеносных сосудов. Для лучшей визуализации сердца и сосудов через катетер вводится контрастное вещество. Этот тест редко используют в диагностике ГКМП.