СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ

Серповидно-клеточная анемия – это наследственная форма анемии, связанная с недостаточным количеством здоровых красных кровяных клеток, которые выполняют транспортировку кислорода по всему организму.

В нормальном состоянии красные кровяные клетки пластичные и имеют кольцевидную форму, поэтому легко передвигаются по кровяным сосудам. При серповидно-клеточной анемии эти клетки становятся жесткими, липкими и имеют серповидную форму или форму полумесяца. Эритроциты неправильной формы могут застревать в мелких кровеносных сосудах, нарушая или блокируя кровоток, что приводит к недостаточному обогащению тканей кислородом.

Организм людей страдающих серповидно-клеточной анемией, производит эритроциты атипичной формы, что может провоцировать возникновение проблем, связанных с тем, что такие красные кровяные клетки живут намного меньше, чем здоровые, а также они могут закупоривать кровеносные сосуды.

Серповидно-клеточная анемия тяжелое заболевание, которое сопровождает человека на протяжении всей жизни, однако продолжительный курс лечения помогает справиться со многими проблемами, вызванными болезнью.

СИМПТОМЫ СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ

Симптомы и признаки серповидно-клеточной анемии зачастую проявляются после того, как ребенку исполнится4 месяца и могут включать:

[activecampaign] 

• Анемию. Серповидные клетки являются хрупкими, поэтому легко распадаются и гибнут, в результате чего уменьшается количество красных кровяных телец в организме. Средняя продолжительность жизни нормального эритроцита составляет 120 дней, затем они заменяются новыми клетками. Серповидные клетки в среднем «живут» менее 20 дней, в результате чего в крови со временем появляется дефицит красных кровяных телец (анемия). Низкое количество красных кровяных клеток приводит к тому, что органы и ткани организма не получают достаточное количество кислорода, необходимое для хорошего самочувствия. Именно поэтому у пациентов, страдающих анемией часто наблюдается постоянное чувство усталости.



• Приступы боли. Периодические приступы боли, или болевые кризы, являются основными симптомами серповидно-клеточной анемии. Боли возникают в результате закупорки серповидными клетками мелких сосудов, питающих определенные органы в грудной клетке, брюшной полости, а также в суставах. Боль также может возникать в костях. Симптоматика такого рода бывает разной интенсивности и может длиться от несколько часов до нескольких недель. У некоторых пациентов болевые кризы случаются несколько раз в год, у других – намного чаще. При сильных приступах боли может потребоваться госпитализация.






• Ладонно-подошвенный синдром. Отеки рук и стоп могут быть первыми признаками серповидно-клеточной анемии у маленьких детей. Припухлость появляется в результате того, что серповидные клетки, перекрывая сосуды, нарушают кровоток к рукам и ногам.
• Частые инфекционные заболевания. Серповидные клетки поражают селезенку, орган, который помогает бороться с инфекциями. Больные серповидно-клеточной анемией подвержены инфекционным заболеваниям. Для профилактики опасных для жизни инфекций, таких как пневмония, новорожденным и маленьким детям с серповидно-клеточной анемией проводят вакцинацию и назначают терапию антибактериальными препаратами.
• Отставание в росте и развитии. Красные кровяные клетки снабжают организм кислородом и питательными веществами, необходимыми для нормального роста и развития ребенка. Следствием недостаточного количества здоровых красных кровяных клеток становится замедленное развитие младенцев и детей, а также задержка в половом созревании у подростков.






• Нарушение зрения. У некоторых больных серповидно-клеточной анемией наблюдаются проблемы со зрением. Мелкие кровяные сосуды, снабжающие кровью ткани глаза, могут закупориться серповидными клетками. Это может привести к повреждению сетчатой оболочки глаза – той его части, которая обрабатывает визуальные образы.

ЛЕЧЕНИЕ СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ

Пересадка костного мозга

Пересадка стволовых клеток, или, по-другому, трансплантация костного мозга, заключается в замене костного мозга, пораженного серповидно-клеточной анемией, здоровым костным мозгом донора. В связи с большими рисками, связанными с пересадкой стволовых клеток, такая процедура рекомендуется только в случае тяжелых симптомов и серьезных проблем, возникающих вследствие серповидно-клеточной анемии.

Пересадка стволовых клеток сопряжена с рисками развития целого ряда осложнений. Существует вероятность того, что организм пациента отвергнет чужие клетки, что может привести к угрожающим жизни последствиям. Кроме того, не всем пациентам может быть проведена такая процедура по медицинским показания, а также не всегда представляется возможным найти подходящего донора.

Лечение серповидно-клеточной анемии, обычно, направлено на предотвращение кризов, уменьшение симптомов и профилактику осложнений.

Медикаментозное лечение

серповидно-клеточной анемии включает:

• Антибиотики. Новорожденным с серповидно-клеточной анемией назначают антибактериальный препарат пенициллин с 2-х месячного возраста и курс лечения продолжается до достижения ими 5-ти летнего возраста. Антибактериальное лечение является профилактикой таких инфекционных заболеваний, как пневмония, которая может угрожать жизни новорожденных и детей, больных серповидно-клеточной анемией. Антибиотики также помогают взрослым, страдающим серповидно-клеточной анемией бороться с инфекционными заболеваниями.
• Обезболивающие препараты. Для уменьшения интенсивности симптоматики во время болевых кризов, связанных с серповидно-клеточной анемией, рекомендуется принимать безрецептурные анальгетики и ставить тепловые компрессы на пораженные участки тела. Иногда могут требоваться более сильные обезболивающие препараты, которые можно получить по рецепту врача.
• Гидроксимочевина. Ежедневный прием гидроксимочевины способствует снижению частоты болевых кризов и может снизить потребность в переливании крови. Данное вещество способствует увеличению концентрации фетального гемоглобина – формы гемоглобина, преобладающего в организме новорожденных, который предотвращает образование серповидных клеток. Однако, гидроксимочевина повышает риск развития инфекционных заболеваний, кроме того, есть опасения, что в некоторых случаях ее длительное применение может способствовать развитию опухолей и лейкемии. Но эти данные пока не подтверждены результатами исследования препарата.

Гидроксимочевину вначале назначали только взрослым для лечения тяжелой формы серповидно-клеточной анемии. Результаты исследования влияния препарата на детей показали его эффективность в профилактике некоторых серьезных осложнений, связанных с серповидно-клеточной анемией у пациентов в раннем возрасте. Однако, отдаленные последствия лечения детей этим препаратом пока не установлены. Врач поможет определить, будет ли терапия этим лекарственным веществом эффективна в каждом конкретном случае лечения взрослого или ребенка.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ

Анализ крови. Анализ крови поможет выявить гемоглобин S – аномальную форму гемоглобина, который обусловливает развитие серповидно-клеточной анемии.